Traço falciforme como potencial determinante da progressão de doenças renais em Salvador/Bahia / sickle cell trait as a potential determinant of progression of kidney disease in Salvador / Bahia

INTRODUÇÃO: A doença renal crônica (DRC) é uma doença grave que atinge cerca de 10% da população mundial. Devido à perda irreversível da função dos rins, os pacientes precisam do tratamento dialítico e desde 2010, no Brasil, a taxa de pacientes em diálise cresce de 3% cada ano. Cerca 93% do tratamento está financiado pelo SUS o que corresponde a 10% do orçamento do Ministério da Saúde. As principais causas de DRC no Brasil e no mundo são diabetes mellitus (DM) e hipertensão arterial sistêmica (HAS), seguido de glomerulopatias. As alterações podem ser complicadas por condições de hipóxia tecidual, as quais podem ser intensificadas pela doença falciforme. Os indivíduos com traço falciforme podem apresentar esse quadro clínico em condições extremas como um esforço físico intenso e prolongado. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi investigar a associação entre o traço falciforme e a progressão de DRC em Salvador-BA. MATERIAL E MÉTODOS: Foi desenvolvido um estudo de corte transversal, no qual no período de maio de 2014 até novembro de 2015...

INTRODUCTION: Chronic Kidney Disease (CKD) is a serious disease that affects about 10% of world population. It is due to irreversible loss of kidney function, so necessitating the patient’s need of dialysis treatment and since 2010, in Brazil, the rate of patients on dialysis is growing by 3% each year. About 93% of the treatment is funded by SUS which corresponds to 10% of the Health Ministry´s budget. The main causes of CKD in Brazil and in the world are diabetes mellitus and arterial hypertension, followed by glomerulopathies. The alterations can be complicated by conditions of tissue hypoxia, which can be intensified by the sickle cell disease. Individuals with sickle cell trait, although asymptomatic may present these clinical features in extreme conditions such as intense and prolonged physical activities. AIM: The aim of this study was to investigate the association between sickle cell trait and progression of CKD in patients on hemodialysis (HD) in Salvador, Bahia. MATERIAL AND METHODS: A cross-sectional cohort study was conducted from May 2014 to November 2015...

Traço falciforme como potencial determinante da progressão de doenças renais em Salvador/Bahia / sickle cell trait as a potential determinant of progression of kidney disease in Salvador / Bahia

INTRODUÇÃO: A doença renal crônica (DRC) é uma doença grave que atinge cercade 10% da população mundial. Devido à perda irreversível da função dos rins, os pacientes precisam do tratamento dialítico e desde 2010, no Brasil, a taxa de pacientes em diálise cresce de 3% cada ano. Cerca 93% do tratamento está financiado pelo SUS o que corresponde a 10% do orçamento do Ministério da Saúde. As principais causas de DRC no Brasil e no mundo são diabetes mellitus (DM) e hipertensão arterial sistêmica (HAS), seguido de glomerulopatias. As alterações podem ser complicadas por condições de hipóxia tecidual, as quais podem ser intensificadas pela doença falciforme. Os indivíduos com traço falciforme podem apresentar esse quadro clínico em condições extremas como um esforço físico intenso e prolongado. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi investigar a associação entre o traço falciforme e a progressão de DRC em Salvador-BA. MATERIAL E MÉTODOS: Foi desenvolvido um estudo de corte transversal, no qual no período de maio de 2014 até novembro de 2015; foram incluídos 306 indivíduos portadores de DRC em programa de hemodiálise nos hospitais e clínicas de referência tais como, Instituto de Nefrologia e Diálise (INED), Hospital Ana Nery (HAN) e Hospital Geral Roberto Santos (HGRS) há no máximo três anos. cinco mililitros (mL) de sangue total foram coletados em cada paciente para a caracterização do perfil de hemoglobinas variantes pela técnica de cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC). Como grupo controle, foram utilizados os resultados dos testes de triagem neonatal do APAE realizados em recém-nascidos em Salvador de 2012-2014. RESULTADOS: A frequência de HbAS foi significamente maior nos pacientes em hemodiálise (10,2%) em comparação ao grupo controle (5,05%) OR: 2,04 IC 95% (1,35–2,99). Quando comparamos os pacientes com DRC com e sem traço falciforme, não houve diferença em relação à distribuição do sexo (homens 57,6% vs 50%, respectivamente, p = 0,43). A média de idade não foi diferente entre os dois grupos (52 ± 1 anos vs 56 ± 2, p = 0,21).CONCLUSÕES: A frequência do traço falciforme é maior em pacientes portadores de DRC em programa de hemodiálise em comparação à população geral. Estudos que avaliam o impacto e fisiopatologia da doença renal em indivíduos portadores de traço falciforme podem fornecer informações importantes para desenvolvimento de estratégias de prevenção da progressão para estágio final da doença renal.

INTRODUCTION: Chronic Kidney Disease (CKD) is a serious disease that affects about 10% of world population. It is due to irreversible loss of kidney function, so necessitating the patient’s need of dialysis treatment and since 2010, in Brazil, the rate of patients on dialysis is growing by 3% each year. About 93% of the treatment is funded by SUS which corresponds to 10% of the Health Ministry´s budget. The main causes of CKD in Brazil and in the world are diabetes mellitus and arterial hypertension, followed by glomerulopathies. The alterations can be complicated by conditions of tissue hypoxia, which can be intensified by the sickle cell disease. Individuals with sickle cell trait, although asymptomatic may present these clinical features in extreme conditions such as intense and prolonged physical activities. AIM: The aim of this study was to investigate the association between sickle cell trait and progression of CKD in patients on hemodialysis (HD) in Salvador, Bahia. MATERIAL AND METHODS: A cross-sectional cohort study was conducted from May 2014 to November 2015. The subjects consisted of 394 of both sexes with chronic renal failure on hemodialysis sessions for up to three years and treated in hospitals and clinics of reference such as the Institute of Nephrology and Dialysis (INED), Ana Nery’s Hospital (HAN) and Roberto Santos General Hospital (HGRS). 5mls of whole blood was collected from each patient to characterize the hemoglobin variants profile by High Performance Liquid Chromatography (HPLC). As a control group, the results of neonatal screening tests of APAE performed on newborns in Salvador 2012-2014 were used. RESULTS: The frequency of HbAS was significantly higher in hemodialysis patients (10.2%) compared to the control group (5.05%) OR: 2.04 95% CI (1.35 to 2.99). When comparing patients with CKD with and without sickle cell trait, there was no difference in relation to the distribution of sex (men 57.6% vs 50%, respectively, p = 0.43). The mean age was not different between the two groups (52 ± 1 years vs 56 ± 2, p = 0.21)...

Dosis moderadas de hidroxiurea en niños con drepanocitosis y accidente vascular encefálico. Resultados preliminares / Moderate dose of hydroxyurea in children with sickle cell disease and stroke. Preliminary results

Se trataron 20 niños con anemia drepanocítica, dos ellos con hemoglobinopatía SC y uno con S/â0 talasemia con accidente vascular encefálico o Doppler transcraneal con velocidades del flujo sanguíneo mayor de 170 cm/s. La media de seguimiento fue de 41 ± 19 meses. En los pacientes con accidente vascular encefálico se administraron 25 mg/kg/día de hidroxiurea y se realizó régimen de transfusión crónica por un año. En los niños con Doppler transcraneal patológico se administró la hidroxiurea sola en igual dosis. Hubo una disminución significativa del número de accidentes vasculares encefálicos (p <0.02) y de la velocidad del flujo sanguíneo en la arteria cerebral media derecha (p <0.003). En tres niños con velocidades de flujo muy aumentadas en el Doppler transcraneal sin accidente vascular encefálico fue necesario asociar régimen de hipertransfusión por no respuesta al tratamiento. La asociación de hidroxiurea y transfusiones de glóbulos rojos durante un año pueden ser útiles en el tratamiento y prevención del accidente vascular encefálico

Twenty children with sickle cell anemia, two with SC hemoglobinopathy and one with S/â0 thalassemia were treated, with a previous stroke or abnormal ultrasound transcranial Doppler (TCD) flow velocities more than 170 cm/s. The mean follow-up was of 41 ± 19 months. Hydroxyurea (HU) at a dose of 25 mg/kg/day associated with chronic transfusion therapy, was administrated during one year to patients with stroke. Patients with abnormal TCD received only HU at the same dose. There was a significant decrease of stroke (p <0.02) and TCD flow velocities in the right middle cerebral artery (p <0.003). It was necessary to associate chronic transfusion therapy in three children with high velocities in TCD without stroke, due to the lack of response to the treatment with HU. The combination of HU and transfusions during one year can be useful for stroke therapy and prevention

Anemia drepanocítica y embarazo. Experiencia en el Instituto de Hematología e Inmunología, Cuba / Sickle cell disease and pregnancy. Experience at the Instituto de Hematologia e Inmunología, Cuba

El embarazo en la anemia drepanocítica (AD) es considerado una situación de alto riesgo por la alta incidencia de la morbimortalidad materno-fetal. En Cuba, el programa de atención integral a las embarazadas se incluye desde el nivel primario de salud y la captación se realiza antes de las 12 sem de gestación y los partos son institucionales. Todas las embarazadas con AD en La Habana son atendidas en el Instituto de Hematología e Inmunología (IHI) por un equipo multidisciplinario y los partos se realizan en el Servicio de Obstetricia del Hospital General Docente Enrique Cabrera . Desde enero del año 2000 hasta diciembre del 2009, 68 embarazadas con AD fueron atendidas por un equipo multidisciplinario. La frecuencia de las consultas fue quincenal hasta las 32 sem de la gestación y posteriormente semanal hasta la sem 36 en que fueron ingresadas; el embarazo se interrumpió en la semana 38. Las pacientes que presentaron algún evento fueron hospitalizadas y en ellas la interrupción se realizó en la semana 36 si el feto era viable. El bienestar fetal fue evaluado desde la semana 28 cada 2 semana hasta el nacimiento. No se realizaron transfusiones ni exanguinotransfusiones profilácticas y solo fueron indicadas según los criterios del equipo médico tratante; 16 pacientes recibieron transfusiones de glóbulos y la exanguinotransfusión se realizo en 4, todas en el tercer trimestre del embarazo. En 47 pacientes se realizó cesárea y siempre por indicación obstétrica; 17 recién nacidos tuvieron bajo peso pero solo uno tuvo un conteo de Apgar bajo. Ocurrieron 2 muertes fetales y una neonatal; se reportó una muerte materna

Pregnancy in women with sickle cell disease (SCD) is a high-risk situation associated with increased incidence of maternal and fetal morbidity and mortality. In Cuba, the maternal care program includes the primary level and the gestational age at booking is before the 12 week of gestation and all deliveries are institutional. All pregnant women with SCD in La Habana are attended at the Institute of Hematology and Immunology (IHI) by a multidisciplinary team and labor takes place at the obstetrics service of the General Hospital next to the IHI. From January 2000 to December 2009, 68 pregnant women with SCD were attended in labor; the frequency of the visits is every two weeks from gestational age at booking until week 32 of pregnancy and weekly until week 36 when they are hospitalized, in week 38 induction of labor is made. Patients were hospitalized upon the appearance of any event and in such cases induction of labor was made in week 36, if fetus was mature. The fetal well-being was evaluated starting from week 28 and every two weeks until childbirth. Non prophylactic blood transfusion or prophylactic exchange transfusions were indicated as this depends on the criteria of attending team; only 16 patients presented alert signs of requiring blood transfusion, 4 requiring blood exchange transfusions. All these procedures were carried out in the third trimester of pregnancy; 47 patients required caesarea indicated by the obstetrician; 17 newborns were underweight but only one with low apgar score. Two fetal deaths occurred and one new born had early neonatal death. Only one maternal death was reported

Protocolo para portadores de síndromes falciformes / Protocol for management of patients with sickle cell syndrome

Este protocolo aborda pacientes, crianças e adultos, portadores de Síndromes Falciformes, definidos como tendo em comum a herança do gen da globina beta falciforme (HBS). Inclui, portanto, as hemoglobinopatias SS, SC, S beta O e S beta + talassemia. Visa uma uniformizaçäo de condutas, proporcionando um melhor atendimento desses pacientes, bem como a realizaçäo de estudos prospectivos e retrospectivos.